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Tudo sobre a Leucemia Linfocítica Crônica (LLC)


Imagem de um esfregaço de sangue periférico visto no microscópio, mostrando uma grande quantidade de linfócitos maduros anormais
LLC

O que é Leucemia Linfocítica Crônica (LLC)?


A leucemia linfocítica crônica (LLC) é uma leucemia crônica (de longo prazo, de desenvolvimento lento). A leucemia é um tipo de câncer que afeta o sangue e a medula óssea. A medula óssea é o tecido esponjoso e vermelho que preenche os grandes ossos. Todas as células sanguíneas (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas) são derivadas de células-tronco na medula óssea. A LLC é uma das doenças que afetam um tipo de glóbulo branco chamado "linfócito". Normalmente, os linfócitos ajudam o corpo a combater infecções; no entanto, na LLC, o corpo produz linfócitos anormais que não podem fazer isso de maneira eficaz. Isso leva a problemas ao longo do tempo.


O linfoma linfocítico (LL) é uma variante da LLC. Se você foi diagnosticado com LL, as informações neste artigo também se aplicam a você.


Na LLC, grandes quantidades de linfócitos anormais são encontradas no sangue, nos linfonodos, no baço e na medula óssea. No LL, essas mesmas células são comumente encontradas nos linfonodos. As células anormais não conseguem combater infecções como os linfócitos normais, mas se acumulam nos linfonodos e em outras áreas, como o fígado e o baço. O acúmulo de linfócitos ineficazes pode interferir na produção de outras células sanguíneas, como glóbulos vermelhos e plaquetas, além de afetar o sistema imunológico.


Ao contrário de outros tipos de leucemia, a LLC geralmente progride lentamente. Em muitos casos, causa poucos ou nenhum problema nos estágios iniciais. Algumas pessoas podem viver com LLC por décadas. No entanto, algumas pessoas não vivem tanto tempo. Muitas vezes, a LLC é diagnosticada incidentalmente, por exames de sangue realizados durante um exame físico de rotina. Em outros casos, uma pessoa é diagnosticada após notar sintomas e procurar atendimento médico.


Os médicos trabalharão com você para determinar o melhor curso de tratamento com base na sua situação específica. Ao contrário de muitos outros tipos de câncer, pessoas com LLC em estágio inicial não se beneficiam de um tratamento precoce e agressivo, mas sim de um monitoramento cuidadoso a longo prazo da doença. Informações mais detalhadas sobre a LLC, escritas para profissionais de saúde, estão disponíveis por assinatura.


Sintomas da LLC


Como mencionado, a maioria das pessoas não apresenta sintomas quando são diagnosticadas com LLC, e a doença é descoberta após um exame de sangue de rotina mostrar anormalidades. No entanto, algumas pessoas experimentam sintomas antes do diagnóstico. O sintoma mais comum é o aumento dos linfonodos (ínguas), mais frequentemente nas áreas do pescoço, axilas ou virilha.


Menos comumente, pessoas com LLC notam outros sintomas, incluindo fadiga, perda de peso não intencional, febre crônica (sem outros sinais de infecção) ou sudorese noturna.


Estadiamento da LLC


A progressão da LLC pode variar consideravelmente de uma pessoa para outra. Algumas pessoas adoecem pouco tempo após o diagnóstico; outras vivem confortavelmente por anos sem problemas. Os médicos usam diferentes informações para ajudar a determinar quais pessoas têm maior probabilidade de adoecer e, portanto, se beneficiar do tratamento.


Sistemas de Estadiamento


Sistema Rai:


O sistema Rai para estadiamento da LLC é baseado em uma análise de como o corpo é afetado pelos linfócitos anormais. O sistema original tinha cinco estágios, que foram posteriormente organizados em três "grupos de risco". Os números mais altos indicam um estágio mais avançado da doença:

  • Baixo risco (Estágio 0) – Aumento do número de linfócitos anormais encontrados no sangue ou na medula óssea, linfonodos/órgãos não estão inchados e a produção de glóbulos vermelhos e plaquetas não é significativamente afetada.

  • Risco intermediário (Estágio I e II combinados) – Aumento dos linfócitos anormais com linfonodos, fígado e/ou baço aumentados. A produção de glóbulos vermelhos e plaquetas não é significativamente afetada.

  • Alto risco (Estágio III e IV combinados) – Aumento dos linfócitos anormais com contagem baixa de glóbulos vermelhos (anemia) e/ou contagem baixa de plaquetas, com ou sem aumento do baço, fígado ou linfonodos.


Sistema Binet:


Esta abordagem considera os cinco possíveis locais onde os linfócitos podem se acumular (linfonodos no pescoço, axilas e virilha, e canais contendo linfócitos no baço e fígado), e também se os exames de sangue mostram anemia ou contagens baixas de plaquetas. O sistema Binet categoriza o câncer de uma pessoa em um de três estágios:

  • Estágio A – Menos de três locais envolvidos; glóbulos vermelhos e plaquetas não são significativamente afetados

  • Estágio B – Três ou mais locais envolvidos; glóbulos vermelhos e plaquetas não são significativamente afetados

  • Estágio C – Presença de anemia e/ou contagens baixas de plaquetas, independentemente do número de locais envolvidos


Tratamento da LLC


LLC Assintomática, Estágio Inicial


Se sua LLC não está causando sintomas, seu médico provavelmente não iniciará o tratamento imediatamente. No entanto, você precisará ser monitorado regularmente com exames de sangue e um exame físico. Isso geralmente envolve ver seu médico pelo menos uma vez a cada três meses no primeiro ano após o diagnóstico.


LLC Avançada ou Sintomática


Se você tem LLC avançada ou sintomática, seu médico conversará com você sobre as opções de tratamento. As opções disponíveis dependerão da sua saúde geral e se o câncer tem certas características (ou seja, mutações) encontradas nos testes genéticos. Por exemplo, LLC com deleção 17p (em que parte do cromossomo 17 está ausente) ou mutação TP53 (quando um gene chamado TP53 é anormal) é geralmente mais agressiva. LLC com mutações nos genes IGHV tende a ser menos agressiva.


Existem três opções principais para o tratamento inicial. Elas diferem significativamente em seus efeitos colaterais e na forma como são administradas:


  • Inibidores da tirosina quinase de Bruton (BTK) – São medicamentos orais (tomados em forma de comprimidos) administrados até a progressão da doença ou efeitos colaterais inaceitáveis.

  • Venetoclax (nome comercial: Venclexta) mais obinutuzumabe (nome comercial: Gazyva) – Esta é uma terapia mais intensiva administrada ao longo de um ano, seguida de um período livre de tratamento.

  • Ibrutinibe (nome comercial: Imbruvica) mais venetoclax (nome comercial: Venclexta) – Esta é uma terapia mais intensiva administrada ao longo de 15 meses, seguida de um período livre de tratamento.


Não há um único regime de tratamento "melhor" para LLC sintomática. Seu médico trabalhará com você para recomendar uma abordagem com base na sua situação (incluindo idade, saúde geral e se você tem outros problemas médicos), bem como suas preferências. Ele ou ela também levará em consideração o estágio do câncer e se ele tem certas características genéticas que influenciam quais opções de tratamento estão disponíveis.


Tratamento de LLC Recidivante ou Refratária


A maioria das pessoas com LLC responde ao tratamento inicial, mas depois desenvolve doença "recidivante" em algum momento após o término do tratamento. Uma pequena porcentagem de pessoas não responde ao tratamento inicial; isso é chamado de doença "refratária". Caso precise de um novo tratamento, os pacientes com doença recidivante ou refratária podem ser submetidos a uma combinação de medicamentos aos quais não foram previamente expostos (por exemplo, pacientes que receberam inibidores de BTK podem receber tratamento baseado em Venetoclax e vice-versa). Caso o intervalo entre o primeiro e o segundo tratamento seja longo, também é possível repetir a mesma combinação de medicamentos usados na primeira linha.


Transplante de Células-Tronco


O transplante de células-tronco (também chamado de transplante de medula óssea ou transplante de células hematopoéticas) pode ser considerado como opção para pessoas com LLC de alto risco (por exemplo, doença refratária à terapia ou com certas características genéticas), especialmente para pessoas com menos de 65 anos. Pessoas que optam pelo transplante de células-tronco geralmente recebem outras terapias para controlar a LLC enquanto se preparam para o transplante, com o objetivo de alcançar uma remissão completa ou parcial.


Tratamento de Complicações da LLC


As principais complicações da LLC são causadas pelas baixas contagens sanguíneas e problemas no sistema imunológico que surgem da própria doença ou do tratamento.


  • Infecção – Infecção é um dos riscos mais sérios associados ao tratamento da LLC. Embora menos comuns, infecções graves também podem ocorrer em pessoas que ainda não receberam nenhum tratamento para a LLC. As infecções mais comuns afetam o trato respiratório superior (por exemplo, os seios da face e os brônquios). Fumantes são especialmente vulneráveis, então, se você fuma, é muito importante tentar parar o mais rápido possível.


Para ajudar a prevenir infecções, é muito importante garantir que suas vacinas estejam atualizadas, incluindo receber a vacina pneumocócica (pneumonia), a vacina contra a gripe (influenza) e a vacina contra a COVID-19. Seu médico também pode conversar com você sobre receber a vacina contra o vírus sincicial respiratório (VSR) e a vacina recombinante (não "viva") contra o zóster.


  • Anemia – Anemia, ou baixas contagens de glóbulos vermelhos, é comum na LLC. Os glóbulos vermelhos são necessários para transportar oxigênio para todas as células do corpo. Pessoas com anemia podem experimentar fadiga, fraqueza e dor no peito. Uma transfusão de sangue pode ser necessária para tratar a anemia grave em certos casos.


  • Contagens baixas de plaquetas – As plaquetas são componentes importantes do mecanismo de coagulação do sangue. Sem um número adequado de plaquetas, podem ocorrer sangramentos internos e externos. Pessoas com LLC e contagens baixas de plaquetas podem ver suas contagens melhorarem com o tratamento da LLC. Em alguns casos, são necessárias transfusões de plaquetas.


Aspectos Psicológicos


Pessoas com LLC devem conviver com a incerteza associada a ter uma doença crônica e grave. Pode ser assustador descobrir que você tem leucemia e pode ser confuso se o médico recomendar não iniciar o tratamento imediatamente. É importante desenvolver um relacionamento forte com seus médicos e enfermeiros e sentir-se à vontade para falar aberta e honestamente e fazer perguntas.


Estudos Clínicos

Muitas pessoas com leucemia podem ser candidatas a participar de um ensaio clínico. Um ensaio clínico é uma maneira cuidadosamente controlada de estudar a eficácia de novos tratamentos ou novas combinações de terapias conhecidas. Pergunte ao seu médico para obter mais informações ou leia sobre ensaios clínicos nos seguintes sites:


Agende uma consulta

Se você ou alguém que conhece apresenta sintomas de LLC, ou se tem dúvidas sobre essa condição, não espere para buscar ajuda. Agende uma consulta com nossa equipe especializada da Mille Hematologia. Estamos comprometidos em oferecer diagnóstico preciso e as melhores opções de tratamento, sempre com foco em qualidade de vida e atenção personalizada. Cuide da sua saúde agora mesmo! Entre em contato conosco e dê o primeiro passo para um acompanhamento completo e humanizado.



 
 
 

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